CSUR Trasplante renal pediátrico

¿Qué es la Enfermedad Renal Crónica Terminal?

El trasplante renal es el tratamiento de elección para los pacientes pediátricos diagnosticados de enfermedad renal crónica terminal.

La enfermedad renal en etapa terminal en niños es poco común, con una incidencia variable entre 4 - 18 por millón de niños.

Cuando un niño tiene una enfermedad renal crónica terminal y ya no es posible el tratamiento conservador, se requiere una terapia de reemplazo renal. Existen varias opciones; el trasplante renal, la hemodiálisis y la diálisis peritoneal. La elección varía con la edad y las circunstancias específicas de cada paciente y de su familia.

El trasplante renal es el tratamiento que ofrece mayores ventajas:

• Mejor expectativa y calidad de vida.
• Mejor crecimiento y desarrollo neuropsicológico.
• Evita efectos adversos relacionados con la diálisis: anemia, alteración del metabolismo óseo, calcificación vascular y enfermedad cardiovascular.
• Mejora el estilo de vida familiar, escolaridad e interacciones sociales.
• Preserva sitios de acceso vascular y peritoneal probablemente necesarios en el futuro.
• Disminuye restricciones dietéticas y de líquidos.

Así, el trasplante renal debe ser el tratamiento de elección cuando es posible su realización.

Cualquier paciente pediátrico que no presente complicaciones o enfermedades graves asociadas que condicionen su supervivencia a corto plazo, es candidato a recibir un trasplante renal cuando se den las condiciones necesarias para su realización.

Las causas más frecuentes por las que se tiene que realizar un trasplante renal en edad pediátrica son las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario, seguida de las enfermedades renales hereditarias (poliquistosis renal, nefronoptisis, etc.), glomeruloesclerosis focal y segmentaria y otras causas de glomerulonefritis.

En España, en los últimos 10 años, se han realizado una media de 62 trasplantes anuales, con una supervivencia del paciente de 87 % a los 10 años y una supervivencia del injerto renal de 70.5 % a los 10 años.

Tipos de donante

Existen dos tipos de donantes de riñones: donante vivo y donante fallecido.

Por otro lado, un trasplante renal se puede realizar de forma anticipada, es decir antes de comenzar diálisis, o puede ser realizado de forma temprana, es decir, poco tiempo después de haber iniciado tratamiento con diálisis. Ambos procedimientos tienen beneficios en salud a largo plazo.

Hay pacientes pediátricos que, por diferentes motivos, deben recibir tratamiento con diálisis por periodos más prolongados: pacientes pequeños en los que es aconsejable esperar tamaño adecuado para realización del trasplante, necesidad de cumplimentación adecuada del calendario vacunal, necesidad de acondicionamiento y reparación quirúrgica de la vía urinaria, enfermedad renal crónica de comienzo súbito o diagnóstico tardío que precisa inicio de diálisis mientras se realizan estudios y preparación adecuada del paciente, síndrome nefrótico activo, padres o cuidadores que no son capaces de cumplir con los controles, tratamiento y cuidados que requiere un niño trasplantado y otras causas menos frecuentes.

Valoración pretrasplante

Es fundamental, por una parte, la valoración adecuada del receptor, de forma multidisciplinar para intentar evitar los riesgos y complicaciones asociados al trasplante renal y por otra parte la elección del donante idóneo en cada caso, teniendo en cuenta las circunstancias específicas de cada paciente.

Se realizará una evaluación médica completa, con las pruebas complementarias de analítica y radiología necesarias para valoración de la idoneidad de la vía urológica, de riesgo inmunológico, de riesgo infeccioso, de enfermedades concomitantes, de probabilidad de recidiva de la enfermedad de base en el injerto renal, de riesgo trombótico, de riesgo vascular y una valoración psicosocial para garantizar que el paciente sea buen candidato para un trasplante y detectar problemas para que puedan corregirse antes del trasplante. Además, en la edad pediátrica generalmente hay que esperar que el niño alcance un peso mínimo (10-12 kilos) para poder realizar el trasplante.

Cuando la tasa de filtración glomerular disminuye a menos de 30 ml/min/1.73 m2 (la tasa normal es alrededor de 100 ml/min/1,73), se inicia la preparación del niño y de la familia para el trasplante renal.

Si el paciente proviene de un hospital sin programa de trasplante renal lo aconsejable es que sea remitido cuando la tasa de filtración glomerular disminuye a menos de 30 ml/min/1.73 m2 o cuando se prevea la necesidad de tratamiento sustitutivo en los siguientes 12 meses.

Se puede realizar el estudio en el centro de origen antes de ser incluido en la lista de espera, en coordinación con su nefrólogo infantil. En este caso, se precisará un informe clínico detallado y completo (con imágenes si es preciso) de todos los estudios complementarios realizados.

En cualquier caso, se realizará al menos una visita previa antes de entrar en lista de espera para valoración por los equipos de nefrología infantil, anestesia y urología. En esta visita se explicará todo el proceso del trasplante renal y se darán indicaciones necesarias para cuando llegue el momento del trasplante.

Se requiere, además, firma de los consentimientos informados y presentación del caso en el Comité multidisciplinar de trasplante renal.

En la etapa pediátrica, se intenta realizar el trasplante renal en fase pre-diálisis, y de ser necesaria, debe intentarse que la estancia en programa de diálisis sea lo más corta posible. El paciente se incluye generalmente en la lista de espera de donante fallecido cuando su filtrado glomerular desciende a 10-15 ml/min/1,73 m2, una vez haya completado su valoración pre-trasplante.

El receptor pediátrico tiene prioridad frente al receptor adulto, por lo que los tiempos en lista de espera son generalmente más cortos que los existentes en las listas de adultos.

Durante el estudio pre-trasplante y una vez trasplantado, si el paciente es de otra comunidad y dependiendo de la misma, se realiza el control en este centro o en su centro de origen en coordinación con su médico de referencia.

Si una persona desea donar un riñón, esa persona también deberá realizarse una evaluación completa para saber si es compatible y si está lo suficientemente sano para donar. Esta valoración se realizará por el médico nefrólogo de adultos encargado del trasplante renal de donante vivo de este centro.

Transplante renal

Cuando se realiza un trasplante de riñón, se coloca un riñón sano dentro del cuerpo para que realice el trabajo que los riñones propios ya no pueden hacer.

El itinerario previo al trasplante es diferente si se trata de un trasplante con donante vivo o con donante fallecido.

Docencia

Los profesionales implicados en la atención del trasplante renal combinamos la actividad asistencial con la docencia y la investigación para ofrecer una mejor atención a nuestros pacientes.

En cuanto a la Docencia, desde la unidad se imparte:

1. Formación universitaria de grado: Universidad del País Vasco.
2. Formación en el programa acreditado MIR de Pediatría y sus áreas específicas: Hospital Universitario Cruces.
3. Formación en el programa acreditado MIR de Urología: Hospital Universitario Cruces.
4. Formación universitaria postgrado. Máster de Formación Permanente en Nefrología Pediátrica. Universitat Rovira i Virgili. AENP. IPNA.
5. Participación en actividades formativas para el resto de profesionales de la salud en diferentes ámbitos (a nivel local, nacional e internacional).
6. Participación en actividades formativas/informativas para las Asociaciones de Pacientes.

Investigación

GRUPO DE INVESTIGACIÓN ADSCRITO AL INSTITUTO DE INVESTIGACIÓN BIOBIZKAIA:

Enfermedades renales hereditarias y Raras.

Además de investigación en otras áreas, se participa en proyectos de investigación en el área de trasplante renal pediátrico:

• Desarrollo de un SATD para la traslación del conocimiento basado en patrones clínicos, metabolómicos y transcriptómicos en trasplante renal Instituto de Salud Carlos III.
• Identificación mediante diferentes estrategias ómicas de biomarcadores que permitan la mejora en la individualización de tacrolimus en pacientes pediátricos con trasplante renal. Instituto de salud Carlos III.
• Ensayo clínico internacional multicéntrico: “A Phase II, randomised, open-label, multicentre study to assess the reactogenicity, safety and immunogenicity of GSK's paediatric Herpes Zoster subunit candidate vaccine (PED-HZ/su) when administered intramuscularly on a two-dose schedule to immunocompromised paediatric renal transplant recipients from 1 to 17 years of age”.
• INTERKID-CMV: “Interferon CMV monitoring in Pediatric Kidney Transplantation”.

Resultados y puntos clave

Resultados

En las últimas décadas han mejorado los resultados de supervivencia de los pacientes y del injerto renal gracias a los avances en múltiples campos, con muchos retos que todavía quedan por conseguir para lograr alargar la vida útil de los trasplantes renales.

La supervivencia del injerto en el registro europeo es del 86.3% a los 5 años y del 73.2% a los 10 años. En el registro americano la supervivencia del injerto renal el de 76,6% a los 7 años.

En España, en los últimos 10 años, se han realizado una media de 62 trasplantes anuales, con una supervivencia del injerto renal de 82.4% y 70.5 % a los 5 y 10 años respectivamente.

Los resultados en nuestro Hospital son una supervivencia del injerto renal a 5 años del 100% en pacientes menores de 6 años, del 91,4% en pacientes entre 6 y 14 años y del 83,1% en pacientes mayores de 14 años. La supervivencia del injerto renal es menor en la adolescencia, en la que el rechazo del riñón por falta de adherencia al tratamiento inmunosupresor es la primera causa de pérdida del riñón.

La supervivencia del injerto es, de forma universal, sensiblemente mejor en el trasplante con donante vivo emparentado que con el fallecido.

Transferencia del paciente a nefrología adultos

El paciente deberá ser transferido a un servicio de nefrología de adultos con experiencia en seguimiento de pacientes trasplantados alrededor de los 18 años. La transferencia se realizará siempre que sea posible con el paciente en situación clínica y terapéutica estable. En aquellos pacientes en los que exista alguna incidencia, se puede diferir el traslado unos meses hasta que el paciente se encuentre controlado. Si fuera previsible la necesidad de iniciar diálisis crónica, este tratamiento se iniciará en el servicio de adultos que vaya a ser responsable del control del paciente.

El momento y el centro elegido para trasladar al paciente dependerá de la situación clínica del paciente, de la función renal del injerto y lugar de residencia del paciente.

Si el paciente va a ser enviado a una consulta de trasplante renal de otra comunidad se contactará con el médico responsable del nuevo servicio para comunicarle la transferencia del paciente.

Se realizará un informe completo de alta médica detallando la historia médica del paciente y la evolución pormenorizada de su trasplante renal. Se anexarán informes de ingresos y exploraciones complementarias relevantes.

La información más relevante de su historial se entrega al paciente en un informe de transición que asegura una adecuada atención a sus necesidades en cualquier momento o situación en la que no sea posible el acceso a sus datos informatizados. Se anexará si se considera necesario los informes de ingreso y pruebas complementarias relevantes.