CSUR Giltzurruneko transplante pediatrikoa

Zer da Giltzurruneko Gaixotasun Kroniko Terminala?

Giltzurruneko transplantea aukerako tratamendua da giltzurrun-gaixotasun kroniko terminala diagnostikatu zaien pediatriako pazienteentzat.

Haurren artean giltzurrunetako gaixotasuna etapa terminalean ez da oso ohikoa, eta intzidentzia aldakorra da: 4-18 kasu milioi bat haurreko.

Haur batek giltzurruneko gaixotasun kroniko terminala izanez gero eta tratamendu kontserbatzailea ezinezkoa bada, giltzurruneko ordezkapeneko terapia bat behar da. Hainbat aukera daude: giltzurruneko transplantea, hemodialisia eta peritoneo-dialisia. Aukerako tratamendua aldatu egiten da adinarekin eta paziente bakoitzaren eta haren familiaren baldintza espezifikoen arabera.

Giltzurruneko transplantea da abantaila gehien eskaintzen dituen tratamendua:

• Bizi-itxaropen eta -kalitate hobea.
• Hazkunde eta garapen neuropsikologiko hobea.
• Dialisiarekin lotutako kontrako efektuak saihesten ditu: anemia, hezur-metabolismoaren alterazioa, kaltzifikazio baskularra eta gaixotasun kardiobaskularra.
• Familia-bizimodua, eskolatzea eta gizarte-interakzioak hobetzen ditu.
• Etorkizunean beharrezkoak izan daitezkeen sarbide baskularreko eta peritonealeko eremuak babesten ditu.
• Dieta- eta likido-murrizketak gutxitzen ditu.

Hala, giltzurruneko transplanteak izan behar du aukerako tratamendua, egin daitekeen kasuetan.

Epe laburrean bizirautea baldintzatzen duten konplikazio edo gaixotasun larririk ez duen pediatriako edozein pazientek giltzurruneko transplantea jaso dezake, horretarako behar diren baldintzak betetzen badira.

Hauek dira adin pediatrikoan giltzurruneko transplantea egin behar izateko arrazoi ohikoenak: giltzurruneko eta gernu-traktuko sortzetiko anomaliak, giltzurruneko gaixotasun hereditarioak (giltzurrun-polikistosia, nefronoptisia, etab.), glomeruloesklerosi fokala eta segmentarioa eta glomerulonefritisaren beste kausa batzuk.

Espainian, azken 10 urteetan, batez beste 62 transplante egin dira urtean; pazienteek % 87ko biziraupena izan dute 10 urteren buruan, eta giltzurrun-mentuaren biziraupena % 70.5eko izan da 10 urteren buruan.

Emaile motak

Bi motatako giltzurrun-emaileak daude: emaile bizia eta hildako emailea.

Bestalde, giltzurruneko transplantea aurretiaz egin daiteke, hau da, dialisia hasi baino lehen, edo goiz egin daiteke, hau da, dialisi-tratamendua hasi eta gutxira. Bi prozedurek onurak dituzte epe luzerako osasunean.

Paziente pediatriko batzuek, hainbat arrazoirengatik, dialisi bidezko tratamendua jaso behar dute denboraldi luzeagoetan: paziente txikien kasuan, gomendagarria da tamaina egokia izan arte itxarotea transplantea egiteko; txertaketa-egutegia behar bezala bete behar izatea; gernu-bidea egokitu eta kirurgikoki konpondu behar izatea; bat-bateko hasierako giltzurruneko gaixotasun kronikoa edo diagnostiko berantiarra, dialisia hastea eskatzen duena pazientearen azterketa eta prestakuntza egokia egin bitartean; sindrome nefrotiko aktiboa; transplantatutako haur batek behar dituen kontrolak, tratamendua eta zainketak betetzeko gai ez diren gurasoak edo zaintzaileak, eta hain ohikoak ez diren beste arrazoi batzuk.

Transplante aurreko balorazioa

Funtsezkoa da, alde batetik, hartzailearen balorazio egokia egitea, diziplina anitzetatik, giltzurruneko transplanteari lotutako arriskuak eta konplikazioak saihesten saiatzeko, eta, bestetik, kasu bakoitzean emaile egokia aukeratzea, paziente bakoitzaren baldintza espezifikoak kontuan hartuta.

Ebaluazio mediko osoa egingo da, honako hauek baloratzeko beharrezkoak diren analisi- eta erradiologia-proba osagarriekin: urologia-bidearen egokitasuna, arrisku immunologikoa, arrisku infekziosoa, gaixotasun konkomitanteak, giltzurrun-mentuan oinarritutako gaixotasuna berriz errepikatzeko probabilitatea, arrisku tronbotikoa, arrisku baskularra eta balorazio psikosoziala, ,pazientea transplanterako hautagai ona dela bermatzeko eta arazoak detektatzeko, eta transplantea egin aurretik konpondu ahal izateko. Gainera, adin pediatrikoan, normalean haurrak gutxieneko pisua izan arte itxaron ohi da (10-12 kilo) , transplantea egin ahal izateko.

Glomerulu-iragazketaren tasa 30 ml/min/1,73 m2 baino gutxiagora jaisten denean (tasa normala 100 ml/min/1,73 ingurukoa da), haurra eta familia giltzurruneko transplanterako prestatzen hasten dira.

Pazientea giltzurruneko transplanterako programarik ez duen ospitale batetik badator, gomendagarriena da bidaltzea iragazketa glomerularraren tasa 30 ml/min/1,73 m2 baino gutxiagora jaisten denean edo hurrengo 12 hilabeteetan ordezko tratamendua beharko dela aurreikusten denean.

Azterketa jatorrizko zentroan egin daiteke itxaron-zerrendan sartu aurretik, pazientearen haur nefrologoarekin koordinatuta. Kasu horretan, egindako azterketa osagarri guztien txosten kliniko xehatua eta osoa beharko da (beharrezkoa bada, irudiekin).

Nolanahi ere, gutxienez aldez aurreko bisita bat egingo da itxaron-zerrendan sartu aurretik, haurren nefrologiako, anestesiako eta urologiako taldeek balorazioa egin dezaten. Bisita horretan, giltzurruneko transplantearen prozesu osoa azalduko da, eta transplantearen unea iristen denerako beharrezko argibideak eskainiko dira.

Horrez gain, baimen informatuak sinatu behar dira, eta kasua giltzurruneko transplantearen arloko diziplina anitzeko batzordean aurkeztu.

Etapa pediatrikoan, giltzurruneko transplantea aurre-dialisi fasean egiten saiatzen gara, eta, beharrezkoa izanez gero, dialisi-programako egonaldia ahalik eta laburrena izan dadin saiatu behar gara. Pazientea, oro har, hildako emailearen itxaron-zerrendan sartzen da haren iragazketa glomerularra 10-15 ml/min/1,73 m2-ra jaisten denean, transplantearen aurreko balorazioa amaitu ondoren.

Hartzaile pediatrikoak lehentasuna du hartzaile helduaren aldean, eta, beraz, itxaron-zerrendako denborak helduentzako zerrendetan daudenak baino laburragoak izan ohi dira.

Transplantearen aurreko azterketan, eta transplantatu ondoren, pazientea beste erkide batekoa bada, jatorrizko erkidearen arabera, kontrola zentro honetan edo jatorrizko zentroan egiten da, erreferentziako medikuarekin koordinatuta.

Norbaitek giltzurrun bat dohaintzan eman nahi badu, pertsona horrek ere ebaluazio osoa egin beharko du, bateragarria den eta dohaintza emateko behar bezain osasuntsua den jakiteko. Balorazio hori gure zentroko emaile biziaren giltzurruneko transplanteaz arduratzen den helduen mediku nefrologoak egingo du.

Giltzurruneko transplantea

Giltzurruneko transplante bat egiten denean, giltzurrun osasuntsu bat jartzen da gorputzaren barruan, giltzurrunek jada egin ezin duten lana egin dezan.

Transplantearen aurreko ibilbidea desberdina da emaile bizidunarekin edo hildako emailearekin egindako transplantea bada.

Irakaskuntza

Giltzurruneko transplantearen arretan inplikatutako profesionalok asistentzia-jarduera irakaskuntzarekin eta ikerkuntzarekin uztartzen dugu, gure pazienteei arreta hobea eskaintzeko.

Irakaskuntzari dagokionez, unitateak hauek ematen ditu:

1. Graduko unibertsitate-prestakuntza: Euskal Herriko Unibertsitatea.
2. Pediatriako eta bere arlo espezifikoetako BAME programa akreditatuaren prestakuntza: Gurutzetako Unibertsitate Ospitalea.
3. Urologiako BAME programa akreditatuaren prestakuntza: Gurutzetako Unibertsitate Ospitalea.
4. Graduondoko unibertsitate-prestakuntza. Etengabeko Prestakuntzako Masterra: Nefrologia pediatrikoa. Universitat Rovira i Virgili. AENP. IPNA.
5. Osasuneko gainerako profesionalentzako prestakuntza-jardueretan parte hartzea, hainbat eremutan (tokikoa, estatu mailako eta nazioartekoa).
6. Pazienteen elkarteentzako prestakuntza- eta informazio-jardueretan parte hartzea.

Ikerkuntza

BIOCRUCES-BIZKAIA IKERKUNTZA INSTITUTUARI ATXIKITAKO IKERKETA-TALDEA:

Giltzurruneko gaixotasun hereditarioak eta arraroak.

Beste zenbait arlotako ikerketez gain, giltzurruneko transplante pediatriakoaren arloko ikerketa-proiektu hauetan parte hartzen dugu:

• SATD bat garatzea, giltzurruneko transplanteetako patroi kliniko, metabolomiko eta transkriptomikoetan oinarritutako ezagutzaren translaziorako. Carlos III.a Osasun Institutua.
• Biomarkatzaileak identifikatzea estrategia omikoen bidez , giltzurruneko transplantea duten paziente pediatrikoen takrolimusaren indibidualizazioa hobetzeko. Carlos III.a Osasun Institutua.
• Nazioarteko zentro anitzeko saiakuntza klinikoa: "A Phase II, randomised, open-label, multicentre study to assess the reactogenicity, safety and immunogenicity of GSK 's paediatric Herpes Zoster subunit, vaccine (PED-HZ/su) when administered intramuscularly on a two-dose schedule to immunocompromised paediatric renal transplant recipients from 1 to 17 years of age".
• INTERKID- CMV: "Interferon CMV monitoring in Pediatric Kidney Transplantation".

Emaitzak eta funtsezko ideiak

Emaitzak

Azken hamarkadetan, hobetu egin dira pazienteen biziraupenaren eta giltzurrun-mentuaren emaitzak, hainbat esparrutan egindako aurrerapenei esker. Edozelan ere, giltzurruneko transplanteen bizitza baliagarria luzatzeko lortu gabeko erronka asko daude oraindik.

Europako erregistroaren arabera, mentuaren biziraupena 5 urteren buruan % 86,3koa da, eta 10 urte igarota % 73,2koa. Amerikako erregistroan, giltzurrun-mentuaren biziraupena % 76,6koa da 7 urteren buruan.

Espainian, azken 10 urteetan, batez beste 62 transplante egin dira urtean , eta giltzurrun-mentuaren biziraupena % 82,4koa eta % 70.5ekoa izan da 5 eta 10 urte igarota, hurrenez hurren.

Gure ospitaleko emaitzak hauek dira: giltzurrun-mentuaren biziraupena % 100ekoa da 6 urtetik beherako pazienteen artean 5 urteren buruan ; % 91,4koa 6 eta 14 urte bitarteko pazienteetan eta % 83,1ekoa 14 urtetik gorako pazienteetan. Giltzurrun-mentuaren biziraupena txikiagoa da nerabezaroan, izan ere, giltzurruna galtzeko lehen kausa hauxe da: tratamendu immunoezabatzailearekiko atxikidura ezak eragindako giltzurrunaren errefusa.

Mentuaren biziraupena, oro har, apur bat hobea da ahaide den emaile biziarekin egindako transplantean, hildako emailearekin egindako transplantearekin alderatuta.

Pazientea helduen nefrologia zerbitzura transferitzea

Pazientea transplantatutako pazienteen jarraipenean esperientzia duten helduen nefrologia-zerbitzu batera transferitzen da, 18 urte inguru dituenean . Ahal den guztietan, transferentzia egingo da egoera kliniko eta terapeutiko egonkorrean dagoen pazientearekin. Intzidentziaren bat duten pazienteen kasuan, aldaketa hilabete batzuk atzeratu daiteke pazientea kontrolatuta egon arte. Dialisi kronikoa hasi behar dela aurreikusten bada, tratamendua pazientearen kontrolaz arduratuko den helduen zerbitzuan hasiko da.

Pazientea aldatzeko aukeratutako unea eta zentroa pazientearen egoera klinikoaren, mentuaren giltzurrun-funtzioaren eta pazientearen bizilekuaren araberakoa izango da.

Pazientea beste erkidego bateko giltzurruneko transplanteko kontsulta batera bidali behar bada, zerbitzu berriko mediku arduradunarekin harremanetan jarriko gara, pazientearen transferentziaren berri emateko.

Alta medikoaren txosten osoa egingo da, pazientearen historia medikoa eta giltzurruneko transplantearen bilakaera xehetasunez azalduta. Ospitaleratze-txostenak eta miaketa osagarri garrantzitsuei buruzko txostenak ere erantsiko dira.

Pazientearen historia klinikoaren informazio aipagarriena trantsizio-txosten batean jaso eta pazienteari emango zaio, datu informatizatuak eskuratzea ezinezkoa den edozein unetan edo egoeratan bere premiei arreta egokia emango zaiela ziurtatzeko. Beharrezkotzat jotzen bada, ospitaleratze-txostenak eta proba osagarri garrantzitsuak ere erantsiko dira.